RESUMO A Síndrome de Tolosa Hunt é uma doença rara, cuja etiopatogenia é desconhecida. Apresenta-se como uma oftalmoplegia dolorosa de um ou mais nervos cranianos oculomotores, que regride espontaneamente e responde bem ao tratamento com corticoides. O presente estudo trata-se de um relato de caso de um paciente que apresentou seguidos casos de oftalmoplegias dolorosas, envolvendo o nervo oculomotor e o abducente sendo tratado com corticoesteroides obteve uma resposta dramática. Objetiva-se ainda descrever as características fisiopatológicas, clínicas, o diagnóstico diferencial, visto que é um diagnóstico de exclusão, e medidas terapêuticas instituídas de acordo com o International Headache Society 2004 (ISH-2004) através da apresentação do caso clínico conduzido com as normas do estudo supracitado.

ABSTRACT Tolosa Hunt syndrome is a rare disease, whose etiology is unknown. It presents as a painful ophthalmoplegia of one or more oculomotor cranial nerves, which resolves spontaneously and responds well to treatment with corticosteroids. This study is a case report of a patient who had followed painful oftalmoplegias cases involving the oculomotor and abdcens nerves being treated with corticosteroids, obtaining a dramatic response. Another goal is to describe the pathophysiological, clinical, differential diagnosis, since it is a diagnosis of exclusion, and the therapeutic measures adopted according to the International Headache Society 2004 (ISH-2004) by presenting the case study conducted with the standards the study cited above.

A neuropatia óptica de Kjer, ou atrofia óptica dominante, é a mais frequente das neuropatias ópticas familiares. Trata-se de uma atrofia óptica de caráter autossômico dominante que se dá por uma alteração no gene OPA1, no cromossomo 3q28, com penetrância de 98% Apenas 15% dos casos possuem acuidade visual de 0,1 ou pior, apresentando ainda diferentes graus de atrofia do disco. Este relato objetiva descrever as características genéticas e clínicas da doença, bem como apresentar medidas de aconselhamento familiar. Para isso, será relatado um caso clínico de atrofia óptica dominante no qual se constata perda acentuada da acuidade visual, início de manifestações atipicamente tardias e hipoacusia bilateral.

The optic neuropathy of Kjer, or dominant optic atrophy, is the most common among optic neuropathies. iI is an optical atrophy of dominant autosomal character that is caused by an alteration in the gene on chromosome 3q28 with OPA1 penetration of 98% Only 15% of cases have visual acuity of 0.1 or worse, while demonstrating different grades of atrophy of the disc. This report aims to describe the genetic and clinical characteristics, and methods of family counseling through the presentation of a case of dominant optic atrophy with severe loss of visual acuity, together with the onset of unusually late and bilateral hearing loss.

OBJETIVO: Identificar causas relacionadas com a não aderência ao tratamento do glaucoma primário de ângulo aberto e sugerir meios para posteriormente minimizá-las. MÉTODOS: Foi aplicado um questionário a pacientes portadores de glaucoma primário de ângulo aberto no Hospital Universitário Gaffrée e Guinle, escolhidos aleatoriamente, para avaliação dos fatores relacionados com a interrupção do tratamento. Para isso, utilizou-se uma análise univariada, pelo teste exato de Fisher, e considerou estatisticamente significativo p<0,05. RESULTADOS: A partir do questionário, identificou-se dois subgrupos, um que já havia interrompido o tratamento e outro que nunca o havia interrompido, compostos por 25 e 11 pacientes respectivamente. Estes grupos foram comparados entre si e todos os parâmetros analisados. O custo dos medicamentos (p=0,001) e o fator esquecimento (p=0,007) foram estatisticamente relevantes para a interrupção do tratamento da doença. As demais variáveis testadas não obtiveram significância estatística. CONCLUSÃO: O custo dos medicamentos e o fator esquecimento foram os fatores mais importantes para interrupção do tratamento.

The objective was to identify causes related to noncompliance of primary open-angle glaucoma and suggest ways to minimize them later. A questionnaire was given to patients with primary open angle glaucoma in Hospital Gaffrée Guinle, chosen randomly, to assess factors related to discontinuation of treatment. For this we used a univariate analysis by Fisher's exact test and considered statistically significant p <0.05. From the questionnaire, we identified two sub-groups, who had stopped treatment and another who had never stopped for 25 compounds and 11 patients respectively. These groups were compared, and all parameters examined. The cost of drugs (p = 0.001) and forgetting factor (p = 0.007) were statistically significant for discontinuation of treatment of disease. The other variables tested did not achieve statistical significance. CONCLUSION: The cost of drugs and forgetting to take medication were the factors most important to withholding treatment